2021医学考研简介:淋巴造血系统疾病？
第一节恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤是一种主要发生在淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。
霍奇金淋巴瘤
(1)霍奇金淋巴瘤(HL)是一种独特类型的恶性淋巴瘤。
其特征是:1，临床特征:从一个或一组淋巴结扩散。
2.淋巴结外的原发性霍奇金淋巴瘤是罕见的。
3.肿瘤组织具有各种成分，典型的肿瘤细胞是R-S细胞。
(2)病理变化:
1.肉眼观察，淋巴结肿大、坚硬，可呈肿块或结节状相互粘连。
2.显微镜下:(1)R-S细胞(镜像细胞)
(2)非典型肿瘤细胞:陷窝细胞、爆米花细胞。
(3)大量混合炎性细胞浸润。
(3)组织学分类:四个亚型
1，结节硬化型:肿大淋巴结被增生的胶原纤维束分割成界限清楚的结节，80%发生在纵隔，R-S细胞和小窝细胞较少，预后好于混合细胞型和淋巴细胞减少型。
2.混合细胞型:散在于霍奇金细胞和典型的R-S细胞背景中的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞。进展快，易发生全身扩散，预后差。
3.淋巴细胞增多:淋巴细胞数量明显减少，而R-S细胞相对较多。进展快，易扩散，预后差。
4.淋巴细胞为主型:可分为结节型和弥漫型。在四种类型中，它是预后最好的一种。R-S细胞很少，但形态典型。淋巴细胞构成了主要的背景细胞。
5.病程中组织学亚型的变化。
(4)霍奇金淋巴瘤的分期:
ⅰ期:病变累及一个淋巴结或单个淋巴结外器官；
ⅱ期:病变累及膈肌一侧两个或两个以上淋巴结；
ⅲ期:病变累及膈肌两侧的淋巴结和/或结外器官；
ⅳ期:病变累及一个或多个结外器官或组织，多发性或播散性病变，可有或无淋巴结受累。
(5)临床病理联系:最常见的是无痛性淋巴结肿大(通常是颈部)。
二、非霍奇金淋巴瘤:
NHL来源于淋巴组织，65%来源于淋巴结，其余来源于结外淋巴组织。在某些淋巴瘤病例中，肿瘤细胞可扩散到血液中产生白血病样血象；相反，源于骨髓的淋巴细胞白血病也可浸润淋巴结产生淋巴瘤组织影像。
(1)分类:
世界卫生组织分类:NHL先分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤两大类，再分为来源于前体细胞和成熟细胞的各类淋巴瘤。
1，基尔分类
2.真实分类
(2)例如:
1.滤泡性淋巴瘤:70%以上为低度恶性。
(1)病理变化:低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长，并形成明显的滤泡结构。它由中央母细胞和中央细胞组成。如果中央母细胞数量增加，说明肿瘤更具侵袭性。
(2)免疫学标记和分子遗传学特征:B细胞被免疫标记(CD19，CD20，CD10)，B细胞表达Bcl-2蛋白，可与正常生发中心B细胞相区别，生发中心B细胞Bcl-2蛋白阴性。
(3)临床特点:中年人多见，患者表现为反复无痛性多发性淋巴结肿大，内脏等结外组织很少受累，但骨髓常受累。外周血无明显白血病。约40%的病例发展为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
2.弥漫性大B细胞淋巴瘤:
病理改变(1):镜下表现为大细胞弥漫性浸润。主细胞像中枢母细胞或免疫母细胞，偶尔变形的大细胞。约30%的患者有t(14；18)和bcl-2基因重排。如果不治疗，肿瘤会迅速发展；如果能得到强化综合治疗，完全缓解率可达60%-80%。
(2)免疫学标记和分子遗传学特征:肿瘤细胞表达CD19和CD20。
(3)临床特征:患者常有淋巴结迅速肿大或结外组织肿块。
3.伯基特瘤:一种高度恶性的B细胞淋巴瘤，来源于滤泡生发中心细胞。临床上，非洲流行，世界其他地区偶发性。
(1)病理改变:弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成“星空”像。有丝分裂像是这种病的特征之一，凋亡也很活跃。
(2)免疫学标记和分子遗传学特征:表面IgM和pan-B细胞标记如CD19和CD20的表达。该病的发生与8号染色体上MYC基因的易位密切相关。MYC蛋白的过度表达。
(3)临床特点:多见于儿童和青年人。肿瘤常发生在颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大肿块。很少起源于淋巴结。生长速度可能是人类肿瘤中最快的，但大部分患者可以通过大剂量化疗治愈。
(4)EB病毒感染。
4.外周T细胞淋巴瘤:以播散性、侵袭性和对治疗无反应为特征。
(1)肿瘤细胞的免疫标记物:成熟的T细胞标记物，如CD2、CD3和CD5。
(2)病理改变:肿瘤细胞主要侵犯淋巴结皮质下区，血管增生明显。肿瘤细胞的大小和形状各不相同。细胞核呈多形性，有扭曲的皱襞。通常伴有更多的反应性细胞浸润。
(3)为高度恶性肿瘤，临床进展迅速。
5.NK/T细胞淋巴瘤(血管中心性)
(1)是一种细胞毒性细胞的高度恶性肿瘤，多发生在淋巴结外，特别是鼻腔和上呼吸道。免疫标记的T细胞抗原CD2和CD3，以及NK细胞特异性标记CD56，没有T细胞受体的基因重排。
(2)病理改变:肿瘤细胞多形性，易浸润血管，导致血管壁增厚，管腔狭窄。肿瘤细胞坏死多而广泛。
(3)病情进展快，死亡率高。与EB病毒感染有关。
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